近期，我院肝胆外科成功为一位20岁先天性肝豆状核变性患者实施了腹腔镜巨大脾脏切除术，标志着我院肝胆外科技术再次达到一个新的高度。 腹内巨大脾脏，四处奔波求医 　　小李，本是花季少年，本该沐浴在知识的海洋，成为父母的希望，却不幸羅患先天性肝豆状核变性疾病，常年奔波于各地大医院求医，让原本贫困的家庭雪上加霜。即使长期口服青霉胺治疗，但病情依然不断加重，已发展到肝硬化失代偿期，伴有脾大、食管-胃底静脉曲张，并多次在外院行食管静脉曲张套扎术治疗。 　　此次，他已反复出现牙龈出血有1年多了，腹部CT检查发现巨脾，脾脏如同足球大小，并已出现血小板严重降低，凝血功能障碍，经人介绍，抱着一丝希望来到我院肝胆外科求医。 情况危急，手术难度大 　　经中山大学附属第三医院肝胆外科专家、我院肝胆外科双聘学科带头人李华教授带领的专家团队综合评估，认为小李已出现严重并发症，如果不手术治疗将威胁患者生命，按目前病情来看，腹腔镜脾切除是除了肝移植之外唯一的治疗方法，且需同期行门奇静脉断流术。由于脾脏巨大，周围间隙狭窄，侧支循环丰富，更伴有粘连，操作中易误伤胃壁、胰腺等器官，加上血小板严重下降，凝血功能差，术中容易出现大出血，或创面渗血不止，手术风险可想而知。术后并发症多，术后可能需转入ICU进一步观察治疗。 腹腔镜切除，摆脱巨脾梦魇 　　面对手术的高风险，为保证手术的顺利开展，肝胆外科医疗团队从术前准备、术中注意事项、术后恢复期注意事项等方面做了详细的分析，制定出周密的治疗计划。9月3日，在李华教授指导下，周志涛副主任医师主刀，凭借丰富的经验及娴熟的技术，历时6个小时，成功切除巨脾、并将脾脏切碎取出。仅仅是通过脐下小切口，将巨脾分割成一块一块从腹腔内取出，就耗时1小时余。得知手术成功的消息，小李的母亲万分激动，脸上露出了笑容。 　　经过医务人员的精心护理，小李顺利度过了手术风险期，不到两周的恢复，各项身体指标趋于正常，血小板明显回升。9月15日，他带着微笑出了院。但医路漫长，他尚需继续与病魔作斗争，后期甚至需行肝脏移植治疗。 科普链接 　　肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称Wilson病，本病为一种常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。本病通常发生于儿童期或青少年期，以肝脏症状起病者平均约年龄11岁，以神经症状起病者约平均19岁，少数可迟至成年期。绝大多数患者先出现神经症状，少数先出现肝脏症状，也有少数患者首发症状为急性溶血性贫血、皮下出血、鼻衄、肾功能损害及精神症状等。起病缓慢，少数由于外伤、感染等原因呈急性发病，最终都会出现肝脏及神经损害症状。